Epidermolysis Bulliosa (EB)
Wie häufig ist die Erkrankung?
In Deutschland sind ca. 5000 Kinder von EB betroffen.
Wie verläuft die Erkrankung?
Bei der Erkrankung kommt es zu einer genetisch bedingten Ablösung der Oberhaut (Epidermis) von den darunter liegenden Hautschichten. Folge ist der weitgehende Verlust der mechanischen Widerstandsfähigkeit der Haut. Sie ist nicht nur auf die äußere Haut begrenzt, sie kann unter anderem auch an Schleimhäuten, Augen, Speiseröhre und Darm auftreten. Neben Blasenbildung und Wunden kann es zu weiteren Symptomen, wie starkem Juckreiz, Verwachsungen von Fingern und Zehen, Zahnverlust und durch die Blasen and der Schleimhaut zu Ernährungsproblemen kommen.
Wie wird die Erkrankung behandelt?
Da die Erkrankung genetisch bedingt ist, und noch nicht geheilt werden kann, steht die Symptombehandlung im Mittelpunkt. Ziel ist, den Betroffenen eine möglichst "normale" Lebensführung zu ermöglichen. Dazu ist eine enge Zusammenarbeit zwischen Patienten, dessen Familien sowie Haus-, Kinder- und Hautarzt ratsam. In vielen Fällen können im Verlauf der Krankheit auf EB spezialisierte Zentren und Ärzte verschiedener Fachrichtungen gemeinsam mit Physiotherapeuten, Diäbetikern, Sozialarbeitern und/oder Psychologen benötigt werden, um eine optimale Betreuung zu erreichen. Bei milden EB Formen kann eine Betreuung durch die Familie und die Patienten ausreichend sein. In anderen Fällen muss die tägliche Pflege, zum Beispiel das Wechseln der Verbände, durch Fachkräfte übernommen werden.
